4月14日上午，經過緊張的1個半小時，來自貴州的重度窒息性胸廓畸形患者小張(化姓)在廣東省第二人民醫院成功接受了手術治療，困擾小張多年的呼吸困難、“死亡警報”徹底解除。這是該院胸壁外科王文林團隊完成的第15例該類型手術，同時也是全國首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術，創造了一項新的世界紀錄。

“罕見病”讓25歲小伙常年呼吸困難

此次接受手術的小張25歲，來自廣西，一生下來就發現有“胸部異常”的情況，隨著年齡的增長胸部的畸形也越來越明顯，而且小張自幼體弱多病，是醫院的老病號。

小張的胸廓重度畸形在成年后越發明顯，“整個人的身形也發生了很大的變化”。不僅如此，小張平時幾乎不能運動，就連平靜休息時都會感覺呼吸困難。為了治療疾病，他曾到多家醫院就診，但都沒有大的改善。

經過王文林的詳細檢查，確定小張患的是一種非常罕見也是非常兇險的疾病，即窒息性胸廓發育不良，也叫Jeune綜合征，同時因為長期畸形壓迫他還存在重度肺動脈高壓、雙肺實變加感染，另外他的心臟功能和肺功能也因為畸形嚴重受損，“任其發展，隨時都有生命危險”。

“這是一種罕見病，其發病率僅為10萬分之一”，王文林介紹，這種疾病的主要特征是胸部骨骼發育不良，出生后便壓迫心臟和肺，患兒無法正常呼吸，一出生就會有窒息的臨床表現。

王文林主任知道手術的風險，但是，他非常清楚，這個患者如果不做手術，會很快失去生命。為了使手術獲得成功，術前王文林帶領團隊成員做了認真細致的準備工作，他們在前期手術經驗的基礎上，針對小張特殊的畸形，做了個性化的設計。

“我們巧妙地將用于單純凹陷畸形的手術用于具體操作中，采用兩個Wang手術做組合，不僅大大降低了風險，克服了骨質堅硬的困難，而且獲得了完美的效果，解除了呼吸困難的警報”，王文林表示。

經過團隊成員齊心協力的努力，手術歷時1個半小時完成，獲得了巨大成功，小張當天晚上就可以進食，第二天基本脫離危險。“這例手術的完成，成為我們第15例該類型手術，同時也是全國首例“高齡”窒息性胸廓畸形手術，創造了一項新的世界紀錄”，王文林表示。

攻關科研設計出全新手術方式

病情非常兇險，盡早治療是關鍵。但是，很長的時間內，該疾病的治療都是醫學領域一個重大難題，國際上幾乎沒有成熟的方法可以完成治療，這也成為這類疾病患者成年罕見的原因。

最近幾年，王文林帶領團隊對窒息性胸廓發育不良不斷進行技術攻關，終于攻克了所有技術難題，并成功設計出了全新的手術方式。王文林團隊從2018年開始實施該疾病的手術治療，到此次手術前，已經成功完成14臺窒息性胸廓發育不良的手術，均獲得了比較滿意的治療效果，該組數據也是國際上唯一一組成功的臨床數據，該項技術也入選《大咖醫》評出的《2018年第三季度十大臨床科技》榜單。小張也成為目前接受手術的最大年齡患者。

王文林表示，此項手術的目標有三個：一是改變肋骨和肋軟骨生長的方向;二是解除肺部和心臟的壓迫;第三才是恢復胸廓外表正常形狀。由于手術難度極大，風險極高，到目前為止國內沒有任何醫生做過嘗試，國外有極少數醫生在新生兒中做過姑息手術，但均不成功。

據了解，到目前為止，王文林的團隊是國際上唯一一個成功開展窒息性胸廓發育不良手術的團隊，此次手術的成功，不僅創造了手術年齡的紀錄，也再一次證明了其獨創手術的有效性。(記者 龍躍梅 通訊員 高龍)