滄州的張女士咳嗽多年，
(資料圖片)
還常常感覺“上不來氣兒”，
被診斷為肺泡蛋白沉積癥。
日前，在滄州市中心醫院
呼吸與危重癥醫學一科，
醫生從張女士的肺里
洗出24桶共計24000毫升的“牛奶”。
滄州40歲女子“洗肺”洗出24桶“牛奶”
張女士今年40出頭。幾年前，她不知為何常咳嗽、憋氣，尤其在活動后更感覺“上不來氣兒” 。醫生經氣管鏡檢查發現，張女士患上了一種比較罕見的疾病——肺泡蛋白沉積癥 。
滄州市中心醫院呼吸與危重癥醫學一科副主任邸慶國與團隊醫生決定采用全肺大容量灌洗術給張女士的肺徹底“洗個澡”。
麻醉后，醫生為張女士進行氣管插管，由呼吸機輔助一側肺部通氣，隨后將1000毫升生理鹽水通過導管注入另一側肺里灌洗，將肺內的蛋白樣物質洗出來。
供圖：滄州市中心醫院
幾分鐘后，醫生把灌入肺中的生理鹽水放出來，水變得像牛奶一樣。經過多次灌洗，醫生用了12袋總計12000毫升的生理鹽水。
經過幾天的休養，醫生又為張女士灌洗了另一側肺部。兩次灌洗總計用掉了24000毫升的生理鹽水，液體像“牛奶”一樣。
“洗肺”過后，張女士感覺身體舒服多了，咳嗽和憋氣的癥狀也得到緩解。
湖北41歲男子也是這種病
41歲的柳先生（化名）家住湖北十堰，近半年里反復“咳嗽”頻繁就醫，4個月內住院4次，錢沒少花，但病情卻越來越嚴重。最近柳先生發現，只要走快一點，就會呼吸困難。
4月10日，柳先生從當地醫院轉入同濟醫院。經支氣管鏡檢查，對其患病部位進行了精準的支氣管肺泡灌洗，觀察到其支氣管肺泡灌洗液呈現為少見的牛奶狀液體，確診其患上呼吸系統罕見病肺泡蛋白沉積癥。經治療，柳先生的病情明顯好轉，于4月21日康復出院。
圖源：長江日報
什么是肺泡蛋白沉積癥
同濟醫院呼吸與危重癥醫學科謝敏教授介紹，肺泡蛋白沉積癥（PAP）是一種無定型、不可溶、富含磷脂蛋白的物質沉積于肺泡和細支氣管腔所導致的罕見的肺彌漫性疾病，主要是由肺泡巨噬細胞功能受損導致的肺泡表面活性物質穩態被破壞，表現為肺泡表面活性物質在肺泡腔內大量沉積，而這些“雜質”越堆越多，就會影響肺泡的正常功能。
其發病原因不明，85％為自身免疫性因素，發病率為0.36/1000000。這種疾病并不是兒童的專利，從新生兒到耄耋老人均可患病，男女比例約為2:1，但10歲以下兒童患這種病的人非常少。
其起病隱匿，進展緩慢，癥狀表現為咳嗽、咳痰及呼吸困難 ，重癥患者還會出現呼吸衰竭 情況甚至危及生命 。
肺泡蛋白沉積癥中的患者有1/3可自行緩解，20%-50%的患者經過單次全肺灌洗治療就可以完全緩解，還有部分患者需要多次肺灌洗才能緩解，少數患者則會繼續發展，最終因呼吸衰竭或肺部感染而導致死亡。
肺泡蛋白沉積癥有何表現
該病起病可急可緩，最常見的首發表現是運動不耐受，若未予診斷，則可表現為進行性呼吸困難和咳嗽。
伴發熱、無力、胸痛、體重減輕、咯血及食欲減退。嬰幼兒呼吸道癥狀較為隱匿，多表現為生長發育落后，首發癥狀通常表現為吐瀉。繼發感染時，吐痰可呈黃色膿性。
隨著病變進展，可出現發紺及嚴重氣促，體征甚少，僅有少許散在濕啰音或胸膜摩擦音，有時可見杵狀指（趾）。
雖是罕見病
但中國人口基數大
患者并不少
如果發現類似癥狀
一定要及時就醫
擴散提醒更多人
來源/河北青年報綜合自滄州晚報、長江日報、人民網等
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