近日,一名消瘦憔悴的中年女病人出現在南京市第一醫院河西院區消化內科袁捷主任的專家門診。張女士的腹瀉已持續了三年多,每天十余次,水樣便。她輾轉多家醫院、遍訪名醫,胃鏡、腸鏡、CT、各種血檢、糞檢,居然都還正常,沒有確切的病因,治療上也沒有什么效果。因飽受腹瀉折磨,生活質量很差,人也已經瘦脫了型。抱著試試看的想法,她來到了南京市第一醫院河西院區。
南京市第一醫院消化內科袁捷主任
一邊翻看著成堆的化驗單和CT片,一邊認真聽著張女士滔滔不絕的述說,袁捷主任間或也會打斷問一些問題。因為腹瀉時間長、就診過程復雜、各種檢查充分,很長時間袁主任也毫無頭緒。
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“這些年中你有沒有注意過在什么情況下腹瀉能稍好一些?”袁捷主任問道。
張女士遲疑了一下說:“我覺得我在吃蘭索拉唑時會好一些。”
蘭索拉唑屬質子泵抑制劑,是一種抑制胃酸分泌的藥物,怎么會有止瀉效果呢?袁捷主任心中大致有了方向,將患者收住河西院區消化內科3505病區。
入住后關月主治醫師立即著手安排了血清胃泌素的檢查,2天后該指標回報大于1000pg/mL,遠超正常值上限的106.5 pg/mL近10倍,懸疑3年的病因終于浮出水面。
胃泌素瘤,1955年由兩名外科醫師RM Zollinger和EH Ellison首次報道,又稱Zollinge-Ellison綜合征,年發病率約0.5-2/百萬。具有內分泌特性的異位腫瘤產生大量的胃泌素、刺激了胃壁細胞和腸嗜鉻細胞、引起了胃酸的大量分泌,泌酸量甚至可達到正常的10倍。大量的胃酸不能被腸道吸收,也超過了消化道的中和能力,腸內pH降低、消化酶失活,最終導致頑固性腹瀉。蘭索拉唑這種抑制胃酸分泌的藥物為什么能緩解張女士的腹瀉,原因就在這里。
由于這些異位腫瘤經常只是一些具有高分泌功能的細胞團,往往很難找到。張女士之前在多家醫院做了各種CT均一無所獲。如果連找都找不到,治療又從何談起呢?
南京市第一醫院核醫學科的Pet-CT生長抑素顯像派上了用場,核醫學科王峰主任在張女士十二指腸球部腔外左旁找到一枚大小僅1cm的高攝取結節,推測中的胃泌素瘤第一次顯出了蹤跡。
病理是腫瘤診斷的金標準,更能獲取腫瘤的分化程度、分級分期信息,為下一步的治療提供重要依據。可是這樣一個存在于身體深處、大小僅1cm、在CT下都不能發現的結節,該如何取到病理呢?
神經內分泌腫瘤多學科會診(MDT)的專家們不約而同地把目光聚焦在超聲內鏡上。超聲內鏡是超聲技術與消化內鏡的結合,在消化道周邊深部組織的觀察與取樣中常常能發揮重要作用。南京市第一醫院消化內鏡中心的張予蜀主任在縱軸超聲內鏡下行FNA穿刺,術后張女士安返病房、當天就恢復了飲食。
南京市第一醫院消化內科張予蜀主任
幾天后病理科趙有財主任發布了最終結果,穿刺準確取到了腫瘤組織,這是一枚低級別的神經內分泌瘤、符合胃泌素瘤診斷。
從能被制酸劑控制的腹瀉,到高胃泌素血癥,到球旁的高攝取結節,到病理上的低級別神經內分泌瘤,至此張女士的診斷工作全部結束。由于分化較好、惡性程度低,MDT最終確立了口服藥物保守治療加密切隨訪的治療方案,張女士腹瀉停止、體重增加,隨訪至今情況穩定,生活質量得到了極大改善。
神經內分泌腫瘤發病率極低,臨床表現千差萬別,診斷往往十分困難。折磨張女士三年多的腹瀉,最終在南京市第一醫院河西院區多個專科、多位專家的協同下,通過教科書式抽絲剝繭的努力,最終得以明確。正所謂“一句引關注,一圖現蹤跡,一針釋病因”。
(《零距離》記者/王華素 編輯/高若婷)
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